ARTÍCULO DE REVISIÓN. Volumen 6 – Número 2 – Febrero 2001
DIAGNOSTICO DIFERENCIAL ENTRE PERICARDITIS CONSTRICTIVA Y MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA
Eva María Moreno Esteban; Juan Pablo Gomollón García; Isabel Calvo Cebollero, Edmundo Molinero Herguedas; José Gabriel Galache Osuna; Luis Javier Placer Peralta. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Miguel-Servet. Zaragoza.
INTRODUCCIÓN
La Pericarditis Constrictiva (PC) y la Miocardiopatía Restrictiva (MCR) son enfermedades poco frecuentes. Su distinción es importante debido a la distinta forma de tratamiento de ambas patologías, que implica un pronóstico muy diferente. El tratamiento de la pericarditis constrictiva es quirúrgico, y se sigue en la mayoría de los casos de una evidente mejoría hemodinámica y sintomática, mientras que la miocardiopatía restrictiva es de difícil manejo médico y puede llevar en algunos casos al trasplante cardíaco.
A veces el diagnóstico diferencial entre ambos procesos es extraordinariamente difícil, sobre todo si se tiene en cuenta que diversas formas de miocardiopatía restrictiva, como las secundarias a amiloidosis, sarcoidosis, hemocromatosis, síndrome hipereosinofílico y a la radiación pueden afectar también al pericardio. Por otro lado, tanto en la PC como en la MCR existe fallo cardiaco en presencia de ventrículo izquierdo no dilatado ni hipertrófico, con contractilidad preservada pero con función diastólica anormal.
El objetivo de este artículo es recordar las diferencias y semejanzas entre las dos patologías y revisar la utilidad de los distintos procedimientos diagnósticos, haciendo especial hincapié en las aportaciones de los tests incruentos. Describiremos, pues, en cada apartado los hallazgos comunes y los datos que ayudan al diagnóstico diferencial entre los dos síndromes.
1.- CLÍNICA
En ambos procesos la mayoría de los pacientes se diagnostican cuando la enfermedad está muy avanzada. La clínica es indistinguible de insuficiencia cardiaca congestiva grave, con congestión pulmonar y sistémica, disnea, ortopnea, crisis de disnea paroxística nocturna, ganancia de peso, ascitis y debilidad muscular. En la miocardiopatía restrictiva secundaria a una enfermedad sistémica pueden existir síntomas extracardiacos asociados.
Exploración física: En ambas entidades nos encontraremos con manifestaciones similares, entre otras las dependientes de la elevación de las presiones de llenado ventricular:
• Aumento de la Presión venosa central, con
ingurgitación de las venas yugulares.
• Signo de Kussmaul, aumento de la Presión venosa
con la inspiración, indicando que el volumen
diastólico es fijo y al no dar cabida al aumento
transitorio de retorno venoso hace que la sangre se
acumule en las venas centrales del cuello.
• Pulso paradójico. El pulso arterial suele ser normal
o débil, aunque tanto en la PC como en la MCR
puede aparecer pulso paradójico. Sólo en raras
ocasiones se produce una diferencia respiratoria en
la presión del pulso que exceda los 10 mm Hg, y
suele depender de la presencia concomitante de
derrame pericárdico.
• Hepatomegalia y estigmas de hepatopatía con
ascitis, ictericia, teleangiectasias, arañas vasculares…
• Edemas.
• Disminución de la masa muscular.
• Caquexia.
Finalmente en la exploración física sí hay una serie de datos que orientan en el diagnóstico diferencial, y que se reflejan en la Tabla I.
2.- RADIOGRAFÍA DE TÓRAX
El hallazgo más llamativo de la placa de tórax en ambos síndromes es la ausencia de cardiomegalia. La silueta cardiaca es generalmente normal o pequeña. No obstante, en la miocardiopatía restrictiva la silueta puede a veces estar aumentada de tamaño. Si hay un aumento de mediastino superior derecho por dilatación de la vena Cava Superior.
A veces, líneas de Kerley si la PAI (Presión Auricular Izquierda) es mayor de 15-30 mmHg.
Los hallazgos con carácter diferencial se exponen en la Tabla II.
Es reseñable que la presencia de calcio pericárdico en la Rx de tórax (Fig. 1), no implica necesariamente constricción.
3.- ECG
Muy inespecífico. Caracteres que se encuentran habitualmente en ambas entidades son:
• Bajo voltaje del QRS.
• Ocasionalmente puede existir fenómeno de
alternancia eléctrica.
• Alteraciones de la onda P (ondas P melladas del tipo
mitral por trastornos de conducción intraauricular).
• Inversión de la onda T.
• Alteraciones inespecíficas de la repolarización.
La presencia de Bloqueo AV y trastornos de conducción intraventricular que incluso simulan un infarto de miocardio orienta a favor de MCR.
La fibrilación auricular es más frecuente en la PC.
4.- ECOCARDIOGRAFÍA
Puede identificar correctamente en torno al 85% de los pacientes. El hallazgo fundamental para identificar correctamente la patología subyacente es la medida del grosor del pericardio. Se encuentra buena correlación entre Ecocardiografía Transesofágica (ETE) y TAC en la medida del grosor pericárdico con una sensibilidad del 95% y especificidad del 86%. No así con la técnica transtorácica. Existe mayor dificultad en la valoración ecocardiográfica si el paciente se encuentra en fibrilación auricular.
• Modo M
El Modo M presenta limitaciones en el diagnóstico diferencial de la PC y MCR, pues si bien es capaz de definir la presencia de una fisiología alterada, restrictiva o constrictiva, no es apenas útil en su diferenciación. Vemos lo que aporta en la Tabla III a.
No existe dilatación de ventrículo izquierdo ni de ventrículo derecho, mientras la función sistólica es normal, o algo deprimida en la MCR. Sí suele verse un aumento de tamaño de ambas aurículas (mayor dilatación en MCR que en PC).
El derrame pericárdico se aprecia sobre todo en la miocardiopatía restrictiva por congestión sistémica severa o afectación pericárdica en algunos casos de amiloidosis cardiaca, pero no es ni mucho menos exclusivo de MCR y se ve no excepcionalmente en la constricción.
• Modo 2D
Los signos son los mismos que en modo M, pero es más útil por ser más informativo y para el diagnóstico diferencial con otras cardiopatías, además de reflejar la geometría ventricular. El sumario de los parámetros del ECO 2D consta en la Tabla III b.
• Estudio Doppler
Los hallazgos del estudio doppler son muy importantes (Fig. 2). La constricción y las fases finales de la restricción tienen un efecto similar sobre la relación E/A, el tiempo de relajación isovolumétrica (TRI) y la deceleración de la E (TDE). Así en ambos la Velocidad de la onda E suele ser mayor que la onda A (Relación E/A frecuentemente 2) y están acortados el TRI (< 70 ms.) y el TDE (< 160 ms). Por ello un aspecto crucial para diferenciar ambos patrones es el registro de las modificaciones de los flujos durante el ciclo respiratorio. Estos cambios son mucho más marcados en la constricción.
Se ha descrito un patrón típico en el flujo de la vena cava superior en la MCR. Se trata de una inversión del flujo durante la sístole auricular, que además se incremente durante la inspiración, al contrario que en la constricción y en sujetos normales. Los hallazgos más importantes constan en la Tabla IV.
• Estudio transesofágico
Permite definir mejor algunos aspectos morfológicos y caracterizar el flujo de las venas pulmonares. Una relación pequeña entre las ondas sistólica y diastólica de este flujo es característica de la restricción. Los cambios con la respiración son mucho más patentes en la constricción.
• Doppler tisular
Em (cm/s) se define como la velocidad del miocardio diastólico máximo inicial. En la PC Em es < 8 cm/seg, mientras que su determinación resulta normal en la MCR. También la relación Em/Am se modifica lógicamente en la primera entidad, siendo < 1. Esta técnica resulta bastante útil en la diferenciación, pudiendo ser una de sus aplicaciones clínicas.
5.- TAC.
Ésta y la Resonancia Nuclear Magnética (RNM) son de rentabilidad similar, muy útiles. Son las mejores en la valoración del pericardio, que no es fina en la ecocardiografía transtorácica. De buenas sensibilidad y especificidad -aún más la RNM-, siendo la TAC la mejor técnica para definir la calcificación pericárdica (Fig. 3). Es relativamente barata, quedando como inconveniente la radiación del paciente en esta técnica. Los datos esenciales que se pueden obtener se reflejan en la Tabla V.
6.- RNM
Muy similar en cuanto a sus hallazgos respecto de la TAC, distinguiendo mejor el derrame pericárdico del engrosamiento del mismo.
También puede definir alteración tisular del miocardio en la MCR.
7.- CATETERISMO CARDIACO
El estudio hemodinámico puede ayudar a diferenciar entre la pericarditis constrictiva y la miocardiopatía restrictiva, aunque no hay ninguna clave que definitivamente permita sentar el diagnóstico de una u otra patología.
En ambas condiciones se dan una serie de hallazgos comunes:
• La elevación de las presiones de llenado en ambos ventrículos, con una morfología característica, en raíz cuadrada. La curva de presión diastólica ventricular muestra, tanto en el ventrículo izdo como el dcho, un descenso brusco inicial seguido de un rápido ascenso protodiastólico hasta un nivel que se mantiene elevado en meseta, hasta la telediástole (Fig. 4). Este signo puede no ser evidente en presencia de taquicardia.
• La presión en aurícula dcha está elevada a lo largo de todo el ciclo, y aumenta o no disminuye durante la inspiración. La curva de presión está caracterizada por seno x preservado y seno y protodiastólico prominente lo que da una morfología característica en W o en M tanto en la PC como en la MCR. Aunque en la pericarditis constrictiva el colapso diastólico y es más marcado (Fig. 5), en la mayoría de los casos, la morfología de la onda de presión auricular ayuda poco al diagnóstico diferencial.
• La tendencia a la igualdad de la magnitud de las presiones de llenado diastólicas de todas las cámaras.
• Gasto cardíaco bajo.
• Ventrículo izdo no dilatado, es decir, volumen telediastólico ventricular izdo normal o disminuido.
Sin embargo hay una serie de hallazgos hemodinámicos diferenciales que orientan hacia una u otra patología:
En la pericarditis constrictiva:
• Las presiones sistólicas en arteria pulmonar y ventrículo dcho están habitualmente poco elevadas, en el rango de 35 a 40 mm Hg y rara vez están por encima de 60 mm Hg.
• La presión diastólica de VD, en la fase de meseta, está generalmente por encima un tercio de la presión sistólica ventricular.
• La variación de las presiones de Aurícula dcha. (AD),ventrículo dcho (VD), arteria pulmonar (AP), capilar pulmonar (CPV) y Ventrículo izdo (VI) es mínima (Fig. 6), generalmente de menos de 5 mm Hg.
• En los pacientes con constricción pericárdica oculta, la infusión rápida de volumen puede poner de manifiesto los signos hemodinámicos de constricción. Se aconseja evitar la depleción excesiva de volumen por diuréticos antes del cateterismo cardíaco ya que la hipovolemia puede hacer que dichos signos no sean claros.
En la enfermedad miocárdica restrictiva:
• La presión de llenado ventricular tiende a permanecer elevada en todas las fases diastólicas, haciendo menos evidente la morfología característica en raíz cuadrada.
• La presión sistólica en Arteria Pulmonar (AP) y Ventrículo dcho (VD) puede ser mayor de 50 mm Hg.
• La presión diastólica de VD suele ser inferior a un tercio de la presión sistólica ventricular.
• Es bastante infrecuente encontrar una verdadera igualdad entre las presiones diastólicas ventriculares en las miocardiopatías (Fig. 7). Suele encontrarse una diferencia superior a 5 mm Hg entre la presión diastólica de ambos ventrículos. Esta diferencia se acentúa por el ejercicio, la sobrecarga de volumen y la maniobra de Valsalva.
Los pacientes que presentan los tres hallazgos hemodinámicos típicos:
1.- Grado de hipertensión pulmonar (mayor o menor de 50 mm Hg).
2.- Relación diastólica/sistólica de la presión ventricular dcha (menor o mayor a 1/3).
3.- Diferencia de las presiones diastólicas biventriculares (mayor o menor a 5 mm Hg); pueden ser diagnosticados correctamente, lo que ocurre en tres cuartas partes de los casos en los que el problema se plantea.
En el 25% de los pacientes, el diagnóstico diferencial no puede basarse en datos hemodinámicos.
La angiografía demuestra:
• Una rigidez del borde cardíaco que puede darse tanto en la pericarditis como en la miocardiopatía restrictiva.
• La fracción de eyección ventricular izda suele ser normal. Una función ventricular sistólica deprimida orienta más hacia la patología miocárdica, aunque el dato no es en absoluto concluyente.
• El análisis imagen a imagen de las primeras fases del ciclo cardíaco permite apreciar un llenado excesivamente rápido en protodiástole en la pericarditis constrictiva, mientras que en la miocardiopatía restrictiva el llenado inicial es más lento de lo normal.
El análisis de la Coronariografía permite detectar algunos hallazgos orientativos hacia una u otra patología:
En la pericarditis constrictiva:
• La distancia del vaso coronario a la silueta cardíaca está aumentada.
• Puede darse compresión coronaria en diástole.
• Los vasos coronarios distales son poco móviles.
• El septo es hipercinético, de modo que la relación entre las ramas septales y la arteria descendente anterior es cambiante a lo largo del ciclo cardíaco.
En la miocardiopatía restrictiva:
• La distancia de la coronaria a la silueta es normal.
• Los vasos coronarios distales son móviles.
• El septo es hipoquinético; por lo tanto el ángulo entre la 1ª septal y la arteria descendente anterior se mantiene prácticamente invariable.
8.- BIOPSIA ENDOMIOCÁRDICA
En pacientes en que ni los estudios incruentos ni el cateterismo cardiaco han sido resolutivos para el diagnóstico diferencial puede ser de gran ayuda la realización de una biopsia endomiocárdica, que puede suponer el camino más directo para conseguir un diagnóstico específico antes de llegar a la toracotomía exploradora. La muestra de tejido puede obtenerse tanto del ventrículo derecho como del izquierdo. No obstante, a la hora de plantear este procedimiento hay que tener en cuenta varios hechos:
• Que un diagnóstico negativo no descarta la infiltración miocárdica.
• Algunas patologías (amiloidosis, radiación, conectivopatías …) pueden producir tanto pericarditis como miocardiopatía.
• Que la persona que interpreta la muestra es al menos tan importante como la que la toma, y no estamos hablando de un problema sencillo. La muestra tomada de un corazón latiendo sufre numerosos artefactos debido a los fórceps, al pequeño tamaño, a la fase contráctil del músculo… lo que hace su interpretación difícil y “operador-dependiente”.
9.- TORACOTOMÍA EXPLORADORA
A pesar de que el diagnóstico diferencial entre la PC y la MCR sigue siendo uno de los más difíciles y de más trascendencia terapéutica en la práctica cardiológica, y gracias a los importantes avances en las técnicas diagnósticas en la última década, solo muy excepcionalmente se recurre a la toracotomía. La inspección visual, junto a la toma de biopsias de miocardio y pericardio, debe discriminar definitivamente entre ambas patologías.
SUMARIO
Si bien la diferenciación entre PC y MCR es en ocasiones ardua y compleja, las técnicas actualmente disponibles permiten una buena valoración, generalmente sin recurrir a procedimientos cruentos, constituyendo los casos que no se discriminan con el conjunto de las técnicas no invasivas una minoría. Hemos recogido en esta revisión acerca de la enfermedad pericárdica constrictiva y la miocardiopatía restrictiva los fundamentos de su diagnóstico diferencial, tanto clínico como en las diversas exploraciones disponibles. A pesar de ello es de esperar que en un futuro podamos ser más resolutivos en la valoración de los casos en fases tanto precoces como muy evolucionadas, que siguen constituyendo hoy por hoy un reto clínico nada sencillo de abordar en cuanto a su filiación.
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