revista CASO CLÍNICO. Volumen 10 – Número 2 – Diciembre 2007

SÍNDROME DE SWEET Y DISECCIÓN AÓRTICA

Elisa Blanco González, Teresa Blasco Peiro, Rubén Cordón Ruiz, María García Álvarez, Ana Portolés Ocampo, Luis Placer Peralta.


RESUMEN 

El Síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda, es una entidad clínica caracterizada por fiebre, neutrofilia y lesiones cutáneas. A parte de la afección cutánea característica, puede afectar a otros órganos como ojos, huesos, sistema nervioso central, corazón y grandes vasos entre otros. A continuación presentamos el caso de un paciente con Síndrome de Sweet idiopático y disección aórtica.

ABSTRACT 

Sweet´s syndrome, also known as acute febrile neutrophilic dermatosis is a clinical term characterized by fever, neutrophilia and skin lesions. In addition to typical skin lesions, it can affect other organs such as eyes, bones, central nervous system, heart and big vessels among others. We present the case of a patient with idiopathic Sweet´s syndrome and aortic dissection.

INTRODUCCIÓN 

El Síndrome de Sweet (SS), también conocido como dermatosis neutrofílica febril aguda, fue descrito por primera vez en septiembre de 1964, por el Dr. Robert Douglas Sweet en el British Journal of Dermatology, desde entonces, con la descripción de nuevos casos, ha sido posible un mayor conocimiento de la enfermedad.

El Síndrome de Sweet es una entidad clínica caracterizada por la aparición de fiebre, neutrofilia y lesiones cutáneas, cuya forma de presentación más común es como pápulas o nódulos blandos, rojos o rojo-violáceos, generalmente en miembros superiores, cabeza y cuello, de forma simétrica. Podría clasificarse el Síndrome de Sweet en tres grupos diferenciados: idiopático, asociado a enfermedad maligna o a fármacos. A parte de la afección cutánea característica, puede afectar a otros órganos como ojos, hueso, sistema nervioso central, riñones, intestinos, hígado, corazón, bronquios y pulmones, músculos y bazo. A continuación presentamos el caso de un paciente afecto de SS idiopático, que acude a nuestro hospital con el diagnóstico de disección aórtica.

CASO CLÍNICO 

Paciente varón de 49 años de edad, sin alergias medicamentosas conocidas, con antecedentes médicos de hipertensión arterial (HTA), tabaquismo activo, Síndrome de Sweet idiopático en fase de resolución y sin antecedentes familiares de interés, que acude a urgencias por dolor torácico opresivo acompañado de diaforesis.

A su llegada a urgencias se objetiva saturación de oxígeno de 94 %, Tensión Arterial: 125/75 mmHg y temperatura 36.5ºC. A la exploración física: auscultación cardíaca rítmica a 105 latidos por minuto con soplo pandiastólico en foco aórtico II/IV; eupneico sin crepitantes ni otros ruidos patológicos; y ausencia de pulsos distales en miembro inferior izquierdo. El Electrocardiograma (ECG) muestra ritmo sinusal y eje a – 30º, con signos de crecimiento de la aurícula izquierda, bloqueo auriculoventricular (BAV) de primer grado y falta de crecimiento del vector septal, sin alteraciones agudas de la repolarización (fig. 1); en la radiografía de tórax (fig. 2) se aprecia ensanchamiento mediastínico con silueta cardíaca dentro de los limites de la normalidad y sin signos de descompensación pleuroparenquimatosa de evolución aguda. Con la clínica sugestiva y la radiografía de tórax compatible, se realiza TC con contraste que descarta la presencia de tromboembolismo pulmonar y con hallazgo de disección aórtica desde válvula aórtica hasta aorta abdominal por encima de arterias renales incluyendo tronco celiaco (Fig. 3 y 4). Siendo diagnosticado de disección de aorta tipo A de Stanford o 1 de Debakey, se traslada a nuestro centro para cirugía de reparación aórtica.

Fig1. El ECG muestra ritmo sinusal con crecimiento AI, BAV de primer grado y falta de crecimiento del vector septal, sin alteraciones agudas de la repolarización.

Fig2. Decúbito supino. Ensanchamiento mediastínico con tamaño de silueta cardiaca dentro de la normalidad

Fig3. TC con contraste iv. que muestra disección aórtica tipo 1 de DeBakey

Fig4. Flap intimal a nivel de raiz aórtica

El ecocardiograma transtorácico al ingreso muestra ventrículo izquierdo de dimensión y contractilidad normal; raíz aórtica dilatada (47 mm), observándose colgajo intimo-medial transversal a la raíz y prácticamente desde el plano valvular, con insuficiencia aórtica asociada significativa. Con estos hallazgos, se decide intervención quirúrgica urgente, encontrando en la exploración intraoperatoria: disección aórtica con entrada a 2 cm de la válvula, que se prolonga al tronco braquiocefálico y distalmente por el cayado sin verse roturas intimales, con insuficiencia aórtica por descolgamiento de velos; por todo ello se procede a recambio de raíz aórtica por tubo de dacrom y resuspensión de comisuras de la válvula aórtica.

Tras un postoperatorio inmediato complicado con fallo renal agudo, insuficiencia respiratoria que requirió intubación prolongada y traqueostomía, y fiebres elevadas por infecciones polimicrobianas de distintos orígenes; el paciente se fue de alta domiciliaria asintomático y con tratamiento para control de las cifras de tensión arterial con betabloqueantes y diuréticos. Al alta el Ecocardiograma mostraba ventrículo izquierdo normofuncionante, algo hipertrófico, con válvula mitral normal en cinética, estructura y flujos, y válvula aórtica normal, con velos que coaptan correctamente sin que se pudiese detectar insuficiencia aórtica; el tubo protésico de la aorta ascendente mostraba, en la parte superior del mismo, un colgajo intimo-medial móvil que separa dos luces, siendo mayor la falsa con flujo lento en esta y con trombosis parcial. El ECG muestra ritmo sinusal con eje a -30º con falta de crecimiento del vector septal y onda Q en derivaciones inferiores.

Como dato de interés destacar que este paciente presentó nuevo episodio de dolor dorsal interescapular, continuo, de menor intensidad que el previo, por lo que acudió de nuevo a urgencias, donde se objetivo descontrol de tensión arterial que requirió perfusión intravenosa de nitroprusiato para control. Se realizaron TC toracoabdominal, sin cambios significativos respecto a previos; y ecocardiograma que demostró buena cinética y funcionamiento de las válvulas mitral y aórtica y ventrículo izquierdo con buena contractilidad. Del mismo modo, los ECG realizados, no mostraron cambios respecto a los del anterior ingreso. Las analíticas incluyendo hemograma, bioquímica, perfil hepático, renal, hormonas tiroideas y enzimas cardiacos resultaron normales. El paciente fue dado de alta domiciliaria con betabloqueantes e inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina. A día de hoy se encuentra asintomático.

DISCUSIÓN 

Como comentamos en la introducción, el Síndrome de Sweet o dermatosis neutrofílica febril aguda, es una entidad clínica definida por fiebre, neutrofilia y afectación cutánea cuya etiología es en muchos casos desconocida. De este modo se propone una clasificación etiológica:

– Síndrome de Sweet idiopático

– Síndrome de Sweet asociado a fármacos

– Síndrome de Sweet asociado a enfermedad maligna o SS maligno

Dado que nuestro paciente presentaba SS idiopático, solo comentaremos de las otras dos presentaciones, que el asociado a fármacos generalmente es debido a la administración de precursores hematopoyeticos (G-CSF) y el maligno se puede considerar como un síndrome paraneoplasico generalmente asociado a neoplasias hematológicas o de órganos sólidos, siendo en alguna ocasión, el debut inicial de la enfermedad maligna. Dado que la presentacion clinica es la misma en todos los subtipos de Síndrome de Sweet, sobra decir que en todos los pacientes hay que hacer un estudio exhaustivo para descartar cualquier posible etiología.

En nuestro caso el paciente presentaba Síndrome de Sweet idiopático que, aunque en ocasiones se puede asociar a enfermedades del tracto respiratorio o digestivo (principalmente como enfermedad inflamatoria intestinal) en muchas otras ocasiones el diagnostico etiológico queda sin esclarecer como fue en esta ocasión.

La clinica se presenta como fiebre y leucocitosis que pueden preceder o no a las lesiones cutáneas. Estas son a modo de pápulas o nódulos blandos, rojos o violáceos de disposición simétrica con predominio en miembros superiores, cabeza y cuello (en ocasiones puede parecer que los nódulos contienen una vesícula con líquido claro en su interior, pero al tacto se demuestra que son sólidas). Otros síntomas comunes son las artralgias, mialgias, cefaleas y malestar general.

Las manifestaciones extracutaneas son menos comunes, y entre ellas se incluyen afectación de mucosa ocular (lo más frecuente es conjuntivitis e iridociclitis) y de la boca; huesos, sistema nervioso central, riñones, intestinos, hígado, bazo, bronquios, pulmones, músculos, corazón y grandes vasos. En nuestro caso, el paciente había sido diagnosticado recientemente, sin tratamiento alguno y que debuta con una disección de aorta tipo 1 de DeBakey y con un postoperatorio inusualmente complicado, esto llevaría a plantearnos: ¿ha sido una complicación de una afección extracutanea del síndrome de Sweet? o ¿ha sido simplemente casualidad que un paciente diagnosticado recientemente de Síndrome de Sweet ha presentado una disección aórtica? Lo que sí sabemos es que durante la convalecencia del postoperatorio y en el segundo ingreso, no hubo reagudización de las lesiones cutáneas ni nueva aparición de las mismas los días previos respectivamente.

El diagnóstico se basa en la exploración detallada de las lesiones cutáneas, la analítica de sangre y el resultado de la biopsia. En los resultados de laboratorio es constante la presencia de leucocitosis con neutrofilia y la velocidad de sedimentación globular elevada (debemos tener en cuenta que en pacientes con enfermedad maligna asociada, puede haber otros hallazgos como anemia, leucopenia, recuento leucocitario patológico…). El resultado anatomopatológico de la muestra de biopsia de las lesiones es crucial para el diagnostico ya que característicamente hay afectación de la dermis con infiltrado de neutrófilos maduros en la dermis superficial junto con edema de la dermis papilar. Otos hallazgos son fragmentación de los núcleos de los neutrófilos (leucocitoclastia o cariorrexis), dilatación de pequeños vasos sanguíneos e hinchazón de las células endoteliales. El diagnostico diferencial incluye enfermedades infecciosas e inflamatorias (celulitis, erisipela, paniculitis, sifilis, exantema viral…), enfermedades neoplásicas ( cloroma, leucemia, metástasis…), eritemas reactivos (eritema multiforme, eritema nodoso y urticaria), vasculitis ( vasculitis leucocitoclástica y panarteritis nodosa) y otras condiciones cutáneas y enfermedades sistémicas ( enfermedad Bechet, dermatomiositis, fiebre mediterranea familiar, erupción pustulosa de la colitis ulcerosa y la erupción vesicular asociada con enfermedades hepatobiliares).

Los síntomas mejoran rápidamente con corticoides sistémicos. En la forma clásica como fue en nuestro caso, las lesiones cutáneas pueden desaparecer sin dejar cicatriz tras semanas o meses sin tratamiento alguno. En pacientes con enfermedad maligno o SS asociado a medicación, las manchas pueden atenuarse o desaparecer, cuando se interrumpe el tratamiento o se trata el cáncer.

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