Endocarditis en valvula pulmonar displásica y L-transposición de grandes arterias

Presentamos un caso de endocarditis en válvula pulmonar displásica y transposición congénitamente corregida de grandes arterias. La evolución fue favorable tras cuatro semanas de tratamiento con cloxacilina.
La L-Transposición puede pasar desapercibida desde el punto de vista clínico y puede tener una supervivencia elevada. Las alteraciones que suelen asociarse son la comunicación interventricular membranosa, la obstrucción al flujo de salida de la pulmonar y alteraciones de la válvula tricúspide tipo Ebstein.

INTRODUCCIÓN

La transposición congénitamente corregida de grandes arterias es una cardiopatía congénita de escasa presentación y que por sus especiales caracteristicas puede pasar desapercibida hasta edades adultas. Muchas veces su modo de presentación es a través de alguna de sus complicaciones, como por ejemplo la endocarditis.

OBSERVACIÓN CLÍNICA

Presentamos el caso de un varón de 48 años sin antecedentes patológicos, que refiere cuadro febril de una semana de evolución de hasta 40 ºC sin foco claro. En la exploración física presenta Tª 38,5 ºC, TA 140/90 mmHg,  sin cianosis. Se palpa latido de la pulmonar con thrill paraesternal derecho. Auscultación cardiaca rítmica a 90 lpm soplo rudo holosistólico IV/VI  audible en todos los focos pero de mayor intensidad en mesocardio sin clara irradiación, y que aumenta con la inspiración. Ausencia de congestión pulmonar ni sistémica.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS

ECG: Ritmo supraventricular, con frecuencia aproximada de 90-100, eje del QRS derecho, onda P con eje auricular desviado a la derecha y frecuente extrasistolia supraventricular.
RADIOGRAFÍA DE TÓRAX: Signos de crecimiento ventricular derecho, sin alteraciones de evolución aguda.
HEMOGRAMA Y BIOQUÍMICA: hemoglobina 12 g/L, hematocrito 35%, leucocitos 16500 /mm3, neutrófilos 90%. Troponina 0,01. Resto normal. HEMOCULTIVO: positivo para Estafilococo Áureus meticilin sensible en dos determinaciones diferentes, separadas 48 horas.
ECOCARDIOGRAMA TRANSTORÁCICO Y TRANSESOFÁGICO (figuras 1 y 2): Situs sólitus, levocardia, concordancia venoatrial, discordancia atrioventricular, discordancia ventriculoarterial. Ventrículo anatómicamente derecho colocado a la izquierda, con importante hipertrofia, con fisiología sistémica conectado a la aorta; ventrículo anatómicamente izquierdo colocado a la derecha con fisiología pulmonar conectado a la arteria pulmonar. Válvulas aurículoventriculares en posición correspondiente a su ventrículo con regurgitación II/IV sin imágenes sugestivas de vegetación. La arteria pulmonar sale del ventrículo anatómicamente izquierdo, en posición muy posterior y con válvula displásica y obstrucción significativa, morfología engrosada y nodular, con aspecto desflecado en modo M y con imagen de alta probabilidad de endocarditis.

FIGURA 1: Ecocardiograma transtorácico. 1.1: Cuatro cámaras: conexión entre aurícula izquierda (AI) y ventrículo derecho (VD), véase banda moderadora, y de aurícula derecha (AD) con ventrículo izquierdo (VI). 1.2: Perfusión endovenosa de suero salino agitado: relleno de ventrículo izquierdo en posición derecha con conexión de la arteria pulmonar (AP).

FIGURA 2: Ecocardiograma transesofágico. 2.1: Proyección longitudinal: arteria pulmonar. 2.2: Proyección transversal: válvula pulmonar displásica. La aorta procede del ventrículo anatómicamente derecho y adopta una posición muy anterior, con válvula fina y trivalva. DIAGNÓSTICO: ENDOCARDITIS SOBRE VALVULA PULMONAR DISPLÁSICA EN PACIENTE CON TRANSPOSICIÓN CONGÉNITAMENTE CORREGIDA DE GRANDES ARTERIAS (L-TRANSPOSICIÓN).

EVOLUCIÓN

Tras iniciar tratamiento antibiótico con Cloxacilina, la situación clínica mejoró y los hemocultivos dejaron de ser positivos. Se mantuvo la terapia antibiótica durante cuatro semanas, después de lo que se repitió el estudio ecocardiográfico transesofágico que confirmó la desaparición de las imágenes previamente descritas sugerentes de endocarditis. Los hemoculivos después de 48 horas sin antibiótico permanecieron negativos. Se realizó seguimiento posterior ambulatoriamente en consultas de Cardiología, permaneciendo asintomático. El paciente rechazó cualquier otra prueba incluido el estudio hemodinámico.

DISCUSIÓN

La Transposición Completa de las Grandes Arterias (TGA) es una anomalía cardiaca congénita en la que la aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo derecho y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del ventrículo izquierdo. (Discordancia ventrículo arterial).

La primera descripción morfológica de una TGA es atribuida a Baillie en 1797 y su nombre fue acuñado por Farre cuando describió el tercer caso conocido de esta anomalía.
El reconocimiento de la TGA en pacientes fueron el resultado de las observaciones de Fanconi en 1932 y Taussig en 1938.

En la D-Transposición (D-TGA) el ventrículo derecho (VD), esta normalmente posicionado, es hipertrófico y grande y estructuralmente consta de las tres partes de un VD normal en el 90% de los casos (cámara de llenado, cámara trabeculada y un infundíbulo), del que sale la aorta, situada a la derecha de la arteria pulmonar. El ventrículo izquierdo (VI) tiene continuidad mitro-pulmonar, similar a la continuidad mitro-aórtica de un corazón normal. En la TGA, al nacer el VD es considerablemente de mayor grosor que el VI, al contrario de lo que ocurre en un corazón normal.

La L-Transposición (L-TGA) se trata de una malformación en la que las grandes arterias están transpuestas, pero los ventrículos se disponen de modo invertido y son discordantes respecto a las aurículas. Esta situación confiere viabilidad desde el punto de vista fisiológico.

Puede pasar desapercibido desde el punto de vista clínico y tener una supervivencia elevada. El principal determinante del pronóstico es la función ventricular derecha.

Suelen asociarse alteraciones como comunicación interventricular membranosa,  obstrucción al flujo de salida de la pulmonar, alteraciones de la válvula tricúspide tipo Ebstein y bloqueo auriculoventricular completo.

Es preciso realizar profilaxis de endocarditis por la predisposición que confiere la alteración de la estructura normal de las cámaras cardiacas..

BIBLIOGRAFÍA

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