revista CASOS CLÍNICOS. Volumen 6 – Número 4 – Diciembre 2001

AMILOIDOSIS CARDIACA: ECOCARDIOGRAMA Y PATRÓN ELECTROCARDIOGRÁFICO

Pilar González; Isaac Lacambra; Pedro J. Serrano, Mariano González; José A. Casasnovas.


Paciente mujer de 82 años con antecedentes de cardiopatía hipertensiva, con varios ingresos hospitalarios por insuficiencia cardiaca congestiva y diabetes mellitus tipo 2. Un año antes había sido diagnosticada por imnunoelectroforesis de una gammapatía monoclonal IgG lambda, sin eliminación urinaria, calificada entonces como “de significado incierto”. Ingresa por presentar cuadro de disnea rápidamente progresiva, de mínimos esfuerzos y ortopnea, oligoanuria y aumento del perímetro abdominal, acompañado de dolores torácicos típicamente anginosos. Se objetiva la existencia de una insuficiencia renal, no existente con anterioridad, así como bajas cifras de tensión arterial.

El ecocardiograma (Fig.1) revela la presencia de aurícula izquierda dilatada, regurgitación mitral y tricuspídea severas con elevación de las resistencias pulmonares, mostrando un significativo aumento del espesor de las paredes de ventrículo izquierdo, teniendo éstas un aspecto esmerilado, con disminución de la función sistólica y dilatación de cavidades derechas. El cuadro evoluciona hacia una insuficiencia cardiaca refractaria al tratamiento médico, con posterior fallecimiento de la paciente.

La amiloidosis primaria es la forma que con mayor frecuencia afecta al corazón; esta afectación se produce por un aumento de producción de inmunoglobulinas de cadena ligera, especialmente IgG lambda. La manifestación clínica más común es la miocardiopatía restrictiva, con predominio de fallo derecho; le sigue en frecuencia la insuficiencia cardiaca congestiva con disfunción sistólica, a menudo de mal pronóstico y con pobre respuesta al tratamiento.

Es frecuente la aparición de arritmias y alteraciones de la conducción en el electrocardiograma, así como bajos voltajes e imagen de necrosis inferior o ausencia de “R” inicial en precordiales derechas, tal y como se aprecia en esta paciente (Fig. 2). El diagnóstico definitivo se realiza mediante biopsia, fundamentalmente de grasa abdominal o rectal, que en nuestro caso no llegó a realizarse debido a la mala evolución y fallecimiento de la paciente.

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