NOTAS CLÍNICAS. Volumen 6 – Número 6 – Abril 2003
HIPERTENSIÓN PULMONAR PRIMARIA
Juan Sánchez-Rubio Lezcano; José G. Galache Osuna; José Salazar González; María L. Sanz Julve; Eduardo Cay Diarte; Luis J. Placer Peralta. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragozaz.
Varón de 32 años, ex ADVP, que ingresa por disnea de esfuerzo de 1 año de evolución hasta hacerse de reposo. Presenta PVC elevada, hepatomegalia, levantamiento paraesternal, 4º tono y normoventilación pulmonar. En la Rx de tórax se aprecia crecimiento de cavidades derechas y signos de hipertensión pulmonar (HTP). El ECG muestra crecimiento de aurícula derecha y un eje derecho con patrón qR y onda R alta en V1-V2 que junto a las alteraciones del segmento ST sugieren hipertrofia derecha (fig.1). El ecocardiograma confirma severa dilatación de cavidades derechas (fig.2) y un gradiente auriculoventricular derecho de 73 mmHg (fig.3), lo que indica una presión pulmonar sistólica mayor de 83 mmHg. No se objetiva patología estructural que lo justifique. La gammagrafia pulmonar y el TAC no aportan información respecto a la etiología de la HTP. Las pruebas respiratorias funcionales y la PCO2 son normales. Realizamos finalmente un cateterismo derecho que confirma la presencia de HTP importante con presión capilar normal, confirmando el diagnóstico de HTP primaria.
La HTP primaria se define como una elevación mantenida de la presión de arteria pulmonar en ausencia de patología demostrable (1). Es una enfermedad rara, más frecuente en mujeres jóvenes, con una incidencia de 1-2 casos por millón. La hipertensión portal, la infección por HIV y el consumo de anorexígenos o drogas se relacionan con mayor incidencia de HTP primaria. La disnea progresiva es el síntoma cardinal pudiendo aparecer angor o sincope. En el tratamiento son ˙tiles los diuréticos, la digital, anticoagulantes orales y fármacos vasodilatadores como los antagonistas del calcio y las prostaciclinas. Los pacientes refractarios al tratamiento médico son candidatos a trasplante pulmonar (2,3).
BIBLIOGRAFÍA
1.- Rashid A, Lehrman S, Romano P, Frishman F, Dobkin J, Reichel J. Primary pulmonary hipertensión. Heart Dis 2000;2:422-30
2.- Rubin LJ. Primary Pulmonary Hipertensión. N Eng J Med. 1997 Jan 9;336:111-117
3.- Olschewski H, Simonneau G, Galie N, Higenbottam T, Naeije R, Rubin LJ et al. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002 Aug 1;347(5):322-9.