ARTICULO ORIGINAL (I). Volumen 7 – Número 1 – Octubre 2003
ANEURISMAS CONGÉNITOS DEL SENO DE VALSALVA. ENTIDAD CLÍNICA POCO FRECUENTE
José Mª Vallejo Gil; Manuel Vázquez Sancho; Carlos Ballester Cuenca; Fernando Sorribas Berjón; César López González; Leoncio Carreras Gargallo; Francisco Martínez Gutiérrez; Ernesto Hernando Almudí; A. Gutiérrez Rodríguez; Fernando Ibarra Peláez
INTRODUCCIÓN
Los aneurismas congénitos del seno de Valsalva son lesiones raras. Puede ser definido como una protusión aneurismática del seno de Valsalva como resultado de una incompleta fusión de la capa media aórtica y el anillo fibroso en la cardiogénesis. La evolución natural es la formación aneurismática y ruptura, fundamentalmente dentro de cámaras de baja presión. La siguiente pretende presentar cuatro casos en adultos de aneurismas congénitos de seno de Valsalva con algunas particularidades, así como discutir el método de elección de abordaje de una patología con baja prevalencia.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1: Mujer con 49 años con clínica de insuficiencia cardiaca en relación con trastornos del ritmo tipo flutter auricular con diagnóstico de aneurisma de seno coronario izquierdo no fistulizado. La cirugía se hizo usando bypass cardiopulmonar con hipotermia moderada y cardioplegia hemática fría intermitente vía aortotomía. En el seguimiento el paciente quedó asintomático.
Caso 2: Varon de 51 años con clínica progresiva de insuficiencia cardiaca con presencia de aneurisma de seno coronario derecho fistulizado en ventrículo derecho a nivel del anillo tricuspideo. Además presentaba lesiones significativas a nivel de la arteria coronaria descendente anterior, descubiertas en el cateterismo preoperatorio. Se realizó la misma cirugía que en el caso anterior pero se añadió auriculotomía para cerrar la zona de ruptura. Fue necesario hacer anuloplastia tricuspidea por dilatación del anillo y revascularización de arteria descendente anterior con arteria mamaria interna izquierda. Precisó reintervención por sangrado en el postoperatorio inmediato. Posteriormente evoluciona satisfactoriamente.
Caso 3: Mujer de 73 años que presenta clínica de insuficiencia cardiaca congestiva y datos compatibles con infarto de miocardio lateral subendocárdico con diagnóstico de aneurisma de seno coronario izquierdo fistulizado a nivel del septum secundum de la aurícula derecha.
Todo se realizó como en los casos anteriores con auriculotomía y aortotomía.
Caso 4: Mujer de 67 años que presenta angor inestable que característicamente se modificaba con los cambios posturales y que en el estudio diagnóstico presenta aneurisma del seno coronario izquierdo, estenosis aórtica valvular y subvalvular en relación con válvula bicúspide degenerada e hipertrofia ventricular. La reparación quirúrgica se hizo con bypass cardiopulmonar con cardioplegia hemática caliente continua. Fue necesario además de la excisión y exclusión del aneurisma, recambio valvular aórtico por prótesis mecánica y miectomías septales. En esta paciente la salida de CEC se hizo imposible obligando a mantenerla y a instalar balón de contrapulsación intraaórtico. A pesar de la situación se volvió irreversible falleciendo en quirófano. Se solicitó estudio necrópsico que mostraba una severa hipertrofia global. No se objetivó infarto subendocárdico perioperatorio.
DISCUSIÓN
Los aneurismas congénitos del seno de Valsalva son lesiones raras. La etiopatogenia está relacionada con la ausencia de tejido muscular y elástico normal que parece relacionarse con defectos de la formación del asa cardiaca en el período embrionario. Ello conduce a un adelgazamiento de la pared aórtica inmediatamente por encima del anillo fibroso aórtico. Fundamentalmente los aneurismas congénitos del seno de Valsalva afectan al seno coronario derecho (70%) y al seno no coronario (28%). De forma excepcional se originan en el seno coronario izquierdo. Su origen en dicho seno debe hacernos dudar de su naturaleza congénita (1,2). Los defectos congénitos cardíacos están presentes con cierta frecuencia. Hasta en un 50% de los casos según series es posible encontrar comunicaciones interventriculares, que si se dan comparten la misma base etiopatogénica (3). Otras alteraciones observadas son las anormalidades de la válvula aórtica que originan prolapso y regurgitación y la estenosis pulmonar que no suele ser importante.
La evolución natural de estas lesiones es hacia la dilatación progresiva y ruptura dentro de cámaras de baja presión. Esta ocurre a partir de la tercera o cuarta década de la vida. Hasta en un 25% de casos no se encontraría una dilatación aneurismática sino un trayecto fistuloso entre la zona debilitada del seno aórtico el corazón. Esta condición se reconocería al nacimiento o poco después.
La manifestación clínica más frecuente suele derivarse de su ruptura y fistulización en cámaras de baja presión. Se produce insuficiencia cardiaca por cortocircuito izquierda derecha. En esta situación la clínica puede ser muy variada, desde sintomatología muy florida hasta estar prácticamente asintomáticos. Los síntomas más frecuentes son la disnea y el dolor torácico con o sin características anginosas. La severidad de los síntomas no sólo parece que puede estar relacionado con el tamaño de la fístula, sino también con el desarrollo de trastornos del ritmo en esta situación.
Mientras no se produzca la ruptura suelen cursar de manera silente. Clínicamente en esta situación, se manifiesta cuando se infecta, produce una embolia, trastornos del ritmo o comprime estructuras vecinas (tracto de salida de ventrículo derecho y arterias coronarias). La isquemia coronaria es una manifestación rara y suele relacionarse más frecuentemente con los aneurismas del seno coronario izquierdo. El tronco coronario izquierdo y sus ramas pueden quedar comprimidos por el aneurisma que crece entre el tronco de la arteria pulmonar y la aurícula izquierda. Cuando la isquemia coronaria es a expensas del seno coronario derecho, el aneurisma afecta al ostium o la parte proximal de arteria coronaria derecha o un trombo aneurismático ocluye dicha arteria (1).
El signo exploratorio más típico, cuando se ha producido la ruptura es la presencia de un soplo continuo paraesternal. Puede verse asociado signos de insuficiencia aórtica si está presente. Los hallazgos de la radiografía y el ECG son inespecíficos. El diagnóstico de esta patología se realiza con el ecocardiograma, que nos permite observar anormalidades de la raíz aórtica y en muchos casos permite el diagnóstico definitivo. El diagnóstico de confirmación y con vistas a la planificación quirúrgica se hace con el cateterismo, realizando ventriculografía izquierda y aortografía.
Es aconsejable el tratamiento quirúrgico precoz una vez diagnosticado esté o no fistulizado. La resección y reparación del aneurisma entraña un aceptable bajo riesgo operatorio con resultados a largo plazo favorables. La cirugía precoz de estos pacientes disminuye el riesgo de endocarditis, fenómenos embólicos, ruptura o aparición de insuficiencia cardiaca severa así como un crecimiento lesional que puede necesitar una reparación más agresiva (3). Especialmente se hace necesaria la actitud quirúrgica agresiva en aneurismas no fistulizados que cursen con isquemia coronaria, donde existe un elevado riesgo. El principio fundamental de la corrección quirúrgica es la restauración de la continuidad de la capa media aórtica junto con la reparación de otros defectos congénitos asociados.
Tres posibles abordajes quirúrgicos han sido descritos: Abordaje del aneurisma desde la cámara fistulizada, corrección del aneurisma por aortotomía y el procedimiento más extendido con aortotomía y de la cavidad cardiaca fistulizada que permite objetivar daños inadvertidos a nivel de los velos aórticos y ostium coronarios, así como la reparación de la cavidad donde ha fistulizado (4,5).
En nuestro caso tres pacientes corresponden a aneurismas del seno coronario izquierdo, siendo ésta la forma congénita más infrecuente. Suponemos el probable origen congénito, ya que las causas adquiridas (necrosis quística de la capa media de la aorta, traumatismo, endocarditis, sífilis y arterioesclerosis) fueron razonablemente descartadas. En ningún caso los hallazgos operatorios mostraron lesiones arterioescleróticas o valvulares endocardíticas como causa subyacente. No había historia de traumatismo y los estudios serológicos para sífilis fueron negativos. En dos casos se hizo estudio anatomopatológico, objetivándose degeneración mucinosa de la media con tinciones positivas para mucinas ácidas, básicas y neutras, lo que excluye taxativamente una necrosis quística de la media como génesis del proceso.
La isquemia miocárdica se presenta en un caso como infarto lateral subendocárdico y en otro paciente con clínica típica de angina con cambios eléctricos que como particularidad se manifestaba con los cambios posturales, hecho no documentado en la bibliografía revisada, atribuyéndose a la compresión sobre la rama circunfleja que se modificaba con la postura.
En nuestra experiencia, en todos los pacientes se hizo aortotomía y fue fundamental para permitirnos la reparación del defecto de continuidad a nivel aórtico. Sólo en un paciente, a pesar de la aortotomía, fue imposible excluir el saco aneurismático con cierre de la boca de entrada sin ocluir el ostium de la arteria coronaria izquierda.
Aunque hay diversidad de opiniones en cuanto a la realización de la aortotomía como vía de abordaje, creemos necesaria su realización ya que permite la visión de posibles daños inadvertidos de la válvula aórtica (6,7). Por otra parte en los casos que cursan con isquemia coronaria, y dados los posibles mecanismos de producción de isquemia antes descritos, facilitaría la correcta corrección de la boca de entrada del aneurisma sin lesionar los ostium coronarios.
BIBLIOGRAFÍA
1. Brandt j, Jogi P, Luhrs C. Sinus de Valsalva aneurysm obstructing coronary arterial flow: case report and collective review of literture. Eur Heart J 1985; 6: 1069-1073.
2. Fishbein MC, Obma R, Roberts WC. Unruptures sinus of Valsalva aneurysm. Am J Cardiol 1975; 35: 918-922.
3. Gutiérrez A, Ibarra F, Carreras L, López C, Martínez F, Alonso-Lej F. Aneurismas del seno de Valsalva. Tratamiento de dos casos poco comunes. Revista CTV. Volumen 5, nº5/87
4. L Lukacs, I Bartek, A Haan, J Hankoczy, A Arvay. Ruptured aneurysms of the sinus of Valsalva. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Vol 6, 15-17.
5. M Pasic, L von Segesser, T Carrel, R Jenni and M Turina. European Journal of Cardio-Thoracic Surgery, Vol 6, 542-544
6. Yoshihisa Naka, Keishi Kadoba, Shigeaki Ohtake, Yoshiki Sawa, Nobuaki Hirata Motonobu Nishimura, Hikaru Matuda.The long-Term Outcome of a Surgical Repair of Sinus of Valsalva Aneurysm. Ann Thorac Surg 2000; 70:727-9.
7. Wing-Kuk Au, Shiu-Wah Chiu, Che-Keung Mok, Wai-Tsun Lee, David Cheung, Guo-Wei He. Repair of Ruptured Sinus of Valsalva Aneurysm: Determinants of Long-Term Survival. Ann Thorac Surg 1998; 66:1604-10.