revista CASO CLÍNICO (II). Volumen 7 – Número 2 – Diciembre 2004

DISPLASIA ARRITMÓGENA DE VENTRÍCULO DERECHO

José J. Salazar; Antonio Asso; José A. Diarte; Carmen Pérez; Adolfo Marquina; David Brun; Isabel Calvo; Luis Placer
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza


Introducción

La displasia arritmógena de ventrículo derecho (DAVD)  es una miocardiopatía de origen genético caracterizada por la sustitución del miocardio ventricular por tejido fibroadiposo. Afecta de manera preferente –aunque no exclusiva- al ventrículo derecho. Las áreas displásicas, típicamente localizadas en tracto de salida, base, y ápex de ventrículo derecho constituyen el substrato de  taquicardias ventriculares de potencial compromiso vital. Dado que en muchos casos el ventrículo izquierdo está relativamente indemne hasta fases avanzadas, el sujeto con displasia puede estar totalmente asintomático. Así, un síncope de origen desconocido, una taquicardia ventricular sincopal o incluso una muerte súbita –circunstancias todas ellas frecuentemente asociadas al ejercicio en esta patología- pueden ser manifestaciones iniciales de la enfermedad, sobre todo en los jóvenes.
En determinados pacientes, las alteraciones estructurales pueden ser sutiles y ser difícilmente reconocibles. La inespecíficidad de su clínica y pruebas complementarias pueden dificultar el diagnóstico, especialmente en el paciente de edad avanzada en quien otras cardiopatías, como la isquémica, son mucho más probables. Por tal motivo, debe considerarse siempre la posibilidad de DAVD en todo paciente sin clínica isquémica convincente en quien se haya documentado taquicardias ventriculares, especialmente en aquellas de configuración tipo bloqueo de rama izquierda (BRI). Presentamos el caso de un paciente con DAVD inicialmente etiquetado de cardiopatía isquémica que ilustra las dificultades diagnósticas referidas.

Caso clínico

Paciente varón de 70 años con antecedentes de hemorragia digestiva por ulcus. Desde hace muchos años refiere episodios de malestar general y sudoración, constando en informes previos la mención de taquicardias de las que no tenemos registros. Por tal motivo estuvo en tratamiento con amiodarona hasta retirarse por hipotiroidismo tres meses antes del ingreso actual; se inició entonces tratamiento con bisoprolol.
En mayo de 2003 acude a urgencias por mareo, opresión precordial y diaforesis objetivándose en ECG taquicardia de QRS ancho, eje inferior, y configuración BRI a 180 lpm sugestiva de origen ventricular (Figura 1) que se interrumpió con cardioversión eléctrica. El ecocardiograma mostró ligera dilatación de ventrículo izquierdo con fracción de eyección ligeramente deprimida. Fue remitida a nuestro hospital con el diagnóstico de taquicardia ventricular en miocardiopatía  probablemente isquémica. El ECG basal mostraba ritmo sinusal con bloqueo  incompleto atípico de rama derecha y trastorno de repolarización con onda T negativa en precordiales derechas que se extendía en algunos registros hasta V4-V5 (Figura 2). El cateterismo mostró coronarias sin lesiones angiográficas y ventrículo izquierdo ligeramente dilatado con hipoquinesia leve anterior e imagen sugestiva de aneurisma localizado, de muy pequeño tamaño en región apical.
Ante las alteraciones del ECG basal y la imagen de microaneurisma en ventrículo izquierdo se sospechó que podría tratarse de una displasia arritmógena del ventrículo derecho. En interrogatorio dirigido por posibles antecedentes familiares de muerte súbita, nos confirmó que el padre había fallecido repentinamente en la calle a los 50 años. Se decidió ensayar sotalol, realizar estudio electrofisiológico (EEF) y angiografía ventricular derecha. Tras retirada del sotalol para realización del estudio basal presenta (a las 16 horas de última dosis) una taquicardia ventricular mal tolerada de la misma morfología que la previa y que fue tratada con cardioversión eléctrica. A los pocos minutos nuevo episodio que fue revertido también con cardioversión eléctrica. Se reinició tratamiento con sotalol (40 mg cada 12 horas). Decidimos entonces llevar a cabo el EEF bajo tratamiento con este fármaco, no logrando inducir arritmias ventriculares a pesar de protocolo agresivo de estimulación. Posteriormente se realizó angiografía ventricular derecha que confirmó el diagnóstico. Dicha angiografía mostró ventrículo derecho dilatado con marcada hipoquinesia global y afectación segmentaria de su contractilidad por aneurismas localizados en zona basal inferior, ápex y fundamentalmente en tracto de salida. (Figura 3)
El paciente presentaba varios factores de riesgo de eventos arritmicos y muerte súbita: antecedente familiar de muerte repentina, taquicardia ventricular sostenida mal tolerada, extensión de las alteraciones de la repolarización más allá de V3, dilatación y disfunción importante de ventrículo derecho con múltiples aneurismas disquinéticos y afectación de ventrículo izquierdo. Ante la presencia de estos factores de riesgo se decidió la implantación de desfibrilador automático. En el implante del dispositivo – y como suele ocurrir cuando el substrato arrítmico es la displasia ventricular derecha- hubo grandes dificultades para obtener un punto donde fuesen correctos tanto la magnitud del ventriculograma local como el umbral de estimulación. Finalmente en una área progresada del ventrículo en región septoapical se consiguió una aceptable detección con adecuado umbral de desfibrilación (<20 J). En este punto el umbral de estimulación era elevado, pero dado que los parámetros de detección y desfibrilación eran correctos se decidió aceptar este lugar como definitivo. En 6 meses de seguimiento el paciente ha presentado dos episodios de taquicardia ventricular correctamente tratados por el dispositivo.

Discusión

La displasia arritmógena de ventrículo derecho es una miocardiopatía de origen genético que cursa con arritmias ventriculares y ocasionalmente muerte súbita (1, 2). En un 30-70% de los casos puede encontrarse historia familiar positiva. A nivel histológico existe un reemplazo del miocardio ventricular derecho por tejido fibroadiposo con adelgazamiento de su pared. Las regiones más afectadas son tracto de entrada, ápex e infundíbulo conformando el llamado triángulo de la displasia. En fases avanzadas se produce afectación de ventrículo izquierdo. Las áreas de tejido fibroadiposo son el substrato para que se generen, a través del mecanismo de reentrada, arritmias ventriculares cuyas variadas morfologías se correlacionan con las distintas áreas de origen en el ventrículo derecho.
La prevalencia se estima en 1/5.000, aunque probablemente está infraestimada al ser una enfermedad que puede debutar con muerte súbita y presentar dificultades de diagnóstico, sobre todo en fases iniciales (3). Afecta fundamentalmente a varones jóvenes, diagnosticándose el 80% de casos en menores de 40 años. En Italia, en la región del Veneto, existe una alta prevalencia de la enfermedad siendo la causa más frecuente de muerte súbita arrítmica en menores de 35 años (4). En un estudio español publicado en 1999 la displasia representó el 6.8% de las muertes súbitas en menores de 35 años(4).
Desde el punto de vista clínico, la presentación más frecuente es como una taquicardia ventricular (TV) monomorfa de configuración BRI, dado su origen ventricular derecho. Así mismo, puede debutar como una muerte súbita relacionada con ejercicio físico, de una especial incidencia en jóvenes atletas(5). En fases avanzadas de la enfermedad puede aparecer insuficiencia cardiaca derecha por disfunción ventricular derecha e incluso insuficiencia cardiaca congestiva por disfunción biventricular simulando una miocardiopatía dilatada.
El diagnóstico de la enfermedad es difícil y requiere un alto grado de sospecha clínica. Se basa en los antecedentes familiares, las características clínicas, la presencia de taquicardia ventricular de configuración BRI, las alteraciones en el ECG basal y el diagnóstico por distintas técnicas de las alteraciones estructurales del ventrículo derecho. En 1994 se definieron los criterios diagnósticos de la enfermedad, que se incluyen en la Tabla I como orientación (6).
El ECG suele mostrar inversión de onda T de V1 a V3, siendo sólo valorable a partir de los 12 años de edad. Si hay afectación de precordiales izquierdas indica afectación de ventrículo izquierdo y por tanto peor pronóstico. Más raro, aunque muy específico, es la presencia de ondas epsilon (en final del QRS-inico del ST) que son potenciales eléctricos de pequeña amplitud que reflejan el retraso de la activación del ventrículo derecho. La duración del QRS en precordiales derechas puede estar prolongada (>110 ms ó mayor que la duración del QRS en precordiales izquierdas) reflejando el retraso de conducción en pared libre de ventrículo derecho. En ocasiones puede coexistir elevación del ST en precordiales derechas. Como se ha mencionado, las arritmias ventriculares muestran típicamente configuración BRI, pudiendo existir distintas morfologías según el punto de origen en el ventrículo derecho. Ocasionalmente, también pueden registrarse TV de configuración BRD cuando su origen es septal o ventricular izquierdo.
Nuestro paciente presentaba inversión de onda T de V1 a V3 que alcanzaba en algunos registros V4-V5 siendo un marcador de la afectación del ventrículo izquierdo por la enfermedad, tal como demostró la ventriculografía izquierda. Para poner de manifiesto las alteraciones estructurales del ventrículo derecho se puede utilizar la ecocardigrafía, resonancia magnética nuclear (RMN), o angiografía. No obstante, las alteraciones ecocardiográficas pueden pasar desapercibidas, requiriendo un estudio orientado al diagnóstico de la enfermedad. Puede mostrar dilatación y disfunción global o segmentaria de su contractilidad, zonas disquinéticas, zonas aneurismáticas y afectación ventricular izquierda. La RMN valora el grosor ventricular derecho, las alteraciones de la contractilidad, las zonas aneurismáticas y la infiltración grasa. Presenta una elevada sensibilidad siendo prácticamente confirmatoria en los casos muy avanzados pero una baja especificidad, lo que limita su valor sobre todo en casos que presentan menor afectación estructural (7).
La angiografía ventricular derecha se sigue considerando el método de elección para evaluar las alteraciones del ventrículo derecho, debiendo realizar al menos dos proyecciones (8). Las alteraciones típicas presentes en la angiografía son: aumento del grosor de trabéculas y de banda moderadora generando una imagen en “pila de platos”, dilatación y disfunción ventricular derecha, aneurismas en infundíbulo, región apical y pared inferior de esta cámara, y en casos severos prolapso valvular tricuspídeo generando insuficiencia tricuspídea. En nuestro paciente la angiografía confirmó el diagnóstico al poner de manifiesto severas alteraciones en VD y afectación también de V.I. (Figura 3).

El diagnóstico diferencial de la displasia ventricular derecha incluye distintas cardiopatías:
1.- Miocardiopatía dilatada: En casos avanzados de displasia puede haber afectación importante de ventrículo izquierdo y puede orientarse el caso como miocardiopatía dilatada idiopática. Nuestro enfermo fue etiquetado inicialmente de miocardiopatía isquémica en base a edad, antecedentes dudosos de cardiopatía isquémica y afectación ventricular izquierda. En algunos pacientes, las alteraciones de la repolarización y la afectación ventricular derecha pueden no ser llamativas de entrada, enfocándose el caso hacia patologías más prevalentes. Por ello es importante hacer el diagnóstico diferencial de la DAVD en toda miocardiopatía de origen no filiado que presente taquicardias ventriculares de configuración BRI.

2.- Síndrome de Brugada: Especialmente en aquellos casos con elevación asociada del ST en precordiales derechas. El síndrome de Brugada asocia taquicardias ventriculares polimorfas o fibrilación ventricular y no existen alteraciones estructurales de VD.

3.- Taquicardias ventriculares de tracto de salida VD: Son TV con configuración BRI y eje inferior con QRS predominantemente negativo en aVL. Las TV de la displasia se pueden originar en el infundíbulo y simular este tipo de taquicardias. Sin embargo, la ausencia de cardiopatía estructural en las taquicardias del tracto de salida de VD coincide con una repolarización normal en precordiales derechas, a diferencia de las referidas alteraciones V1-V3 en la displasia.

4.- Taquicardias antidrómicas mediadas por via accesoria lateral derecha con fisiología Mahaim. Aunque de muy rara presentación clínica, este mecanismo también debe considerarse ante taquicardias de QRS ancho con patrón de BRI.

5.- Otras cardiopatías con dilatación de cavidades derechas: CIA, drenaje anómalo, enfermedad de Ebstein, miocarditis.

Una vez realizado el diagnóstico se requiere una adecuada estratificación del riesgo de eventos arrítmicos y muerte súbita. Los marcadores de riesgo identificados son: Historia familiar de muerte súbita; Historia de parada cardiaca o sincope; Inversión de la onda T que se extiende más allá de V3; Extensión de la afectación de VD; Afectación VI; TV refractaria; Presencia de potenciales tardíos; y ciertos genotipos: Locus 1q42.43 (que asocia TV polimorfa inducida por ejercicio y aneurisma apical de VD).
En pacientes que han presentado taquicardia ventricular el sotatol es el fármaco que mejores resultados ha demostrado. No obstante, los resultados del único estudio disponible al respecto deben tomarse con precaución, pues se incluyeron tanto pacientes con DAVD como otros enfermos con TV del tracto de salida de VD sin displasia. Es decir, dos patologías completamente diferentes con una potencial similitud en la manifestación electrocardiográfica de sus taquicardias. En el citado estudio, la eficacia del sotalol fue del  68-83% para prevención de inducibilidad en EEF o recurrencias de TV en un seguimiento de 34 meses. Sin embargo, un 10% de los pacientes presentaron una recurrencia de TV a pesar del tratamiento con sotalol en el mismo periodo(9).
La ablación se puede plantear en pacientes que no respondan o no toleren antiarrítmicos. Aunque su técnica es difícil y precisa con frecuencia varias sesiones, puede resultar muy eficaz en determinados pacientes con TV muy frecuentes(10). Dadas las características de la enfermedad, la ablación no elimina por completo el riesgo ya que pueden aparecer taquicardias ventriculares de otros orígenes en el ventrículo, lo que aconsejaría el mantenimiento del tratamiento con fármacos antiarrítmicos(11).
En los enfermos de alto riesgo, debe plantearse la indicación de un desfibrilador automático(12). El implante es en estos pacientes potencialmente complejo, dado que las áreas de infiltración fibroadiposa en el ventrículo derecho pueden condicionar la detección de señales eléctricas de baja amplitud que dificultan una adecuada detección de las taquiarritmias ventriculares. También la estimulación ventricular o la propia desfibrilación pueden estar comprometidas, además de la posibilidad aumentada de otras complicaciones puramente mecánicas como la perforación ventricular. A pesar de estas limitaciones, en la mayoría de los pacientes pueden obtenerse unos parámetros que aseguren un correcto funcionamiento del dispositivo.

REFERENCIAS

1.- Naccarella F, Naccarelli G, Fattori R, Nava A, Martín B, Corrado D et al. Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia: cardiomyopathy current opinions on diagnostic and therapeutic aspects. Curr Opin Cardiol 2001; 16: 8-16.

2.- Gemayel C, Pelliccia A, Thompson PD. Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2001; 38: 1773-81.

3.- Norman MW, Mc Kenna WJ. Arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy: perspectivas on disease. Z Kardiol 1999; 88: 550-4.

4.- Aguilera B, Suárez Mier MP, Moretin B. Miocardiopatía arritmógena como causa de muerte súbita en España. Presentación de 21 casos. Rev Esp Cardiol 1999; 52: 656-662.

5.- Maron BJ, Shirani J, Poliac LC, Mathenge R, Roberts WC, Mueller FO. Sudden death in young competitive athletes: clinical, demographic and pathological profiles. JAMA 1996; 276: 199-204.

6.- McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F, Blomstrom-lundqvi, Fontaine G et al.  Diagnosis of arrythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy. Br Heart J 1994; 71: 215-218.

7.- Blake LM, Scheinmann MM, Higgins CB. MR features of arrhytmogenic right ventricular dysplasia. Am J Radiol 1994; 162: 809-812.

8.- Marcus FI, Fontaine G. Arrhytmogenic right ventricular dysplasia/cardio-myopathy: a review. Pacing Clin Electrophysiol 1995; 18: 1298-1314.

9.- Wichter T, Borgreffe M, Haverkamp W, et al. Efficacy of antiarrhythmic drugs in patinets with arrythmogenic right ventricular disease: results in patints with inducible and non-inducible ventricular tachycardia. Circulation 1992; 86:29-37.

10.- Asso A, Farré J, Zayas R, Negrete A, Cabrera JA, Romero J. Radiofrequency catheter ablation of ventricular tachycardia in patients with arrhythmogenic right ventricular dysplasia (abstract). JACC 1995; p 315A.

11.- Fontaine G, Tonet J, Gallais Y, et al. Ventricular tachycardia catheter  ablation in arrhytmogenic right ventricular dysplasia : a 16 year experience. Curr Cardiol Rep 2000; 2: 498-506.

12.- Corrado D, Basso C, Thiene G, et al. Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy: Diagnosis, prognosis and treatment. Heart 2000; 83:588-595.

Este sitio web utiliza cookies para que usted tenga la mejor experiencia de usuario. Si continúa navegando está dando su consentimiento para la aceptación de las mencionadas cookies y la aceptación de nuestra política de cookies, pinche el enlace para mayor información.

ACEPTAR
Aviso de cookies