CASO CLÍNICO. Volumen 9 – Número 1 – Mayo 2006
PERICARDITIS CONSTRICTIVA: A PROPÓSITO DE UN CASO
David Brun Guinda; Eva Moreno Esteban; Maruan Chabbar Boudet; Isabel Calvo Cebollero; Juan Sánchez-Rubio Lezcano; José Salazar González; Jorge Ondiviela Pérez; Eduardo Cay Diarte; Luis Javier Placer Peralta
Centro de Trabajo:
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario «Miguel Servet».
Correspondencia:
David Brun Guinda. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario «Miguel Servet». Avda. Isabel La Católica 1-3. 50009 Zaragoza. España. Tfno: 976 76 55 00. e-mail: davidbrung@hotmail.com
CONSTRICTIVE PERICARDITIS. A CASE REPORT.
RESUMEN
Alcanzar el diagnóstico de certeza de Pericarditis Constrictiva (PC) precisa siempre de una sospecha clínica inicial, basada en la presencia de signos congestivos asociados a patología pericárdica relevante. El “mimetismo” expresivo de esta entidad, así como la relativa complejidad y/o subjetividad de las pruebas diagnósticas de que disponemos para su evaluación hacen que, en muchas ocasiones, sean las conclusiones del conjunto las que determinen el diagnóstico final. Ilustramos esta reflexión con el caso de un paciente que inicialmente planteó dudas diagnósticas con cardiopatía isquémica, miocardiopatía restrictiva, etc y tratamos de realizar una revisión más amplia de esta situación, la constricción pericárdica.
ABSTRACT
An initial clinical suspicion is always needed to achieve the accurate diagnosis of Constrictive Pericarditis (CP), based on congestive signs associated to evident pericardial disturbance. Due to its common clinical features and because of the subjectivity and/or complexity of the diagnostic tools we have for such evaluation, the final diagnosis is reached, most of times, from the whole study conclusions. We report the case from a patient whose evolution made doubts arise about ischemic cardiopathy, myocardiopathy, etc and we try to perform a more extensive revision of this particular situation, the pericardial constriction.
INTRODUCCIÓN
El diagnóstico de la PC supone siempre un reto para el cardiólogo clínico, especialmente cuando aparece en pacientes cuya historia no revela datos de patología previa o situaciones que pudieran predisponer al desarrollo de una afectación pericárdica futura.
Su forma habitual de presentación obliga a plantear una serie de diagnósticos diferenciales para cuyo descarte razonable es necesario, en la mayoría de los casos, un completo estudio que permita poner de manifiesto las características más específicas de la constricción frente a aquellas comunes o compartidas con otras patologías (1, 2).
Presentamos el caso de un paciente previamente sano que debutó con edematización progresiva, alcanzándose finalmente el diagnóstico de pericarditis constrictiva idiopática.
CASO CLÍNICO
Paciente varón de 60 años de edad, con antecedentes de extabaquismo, hipercolesterolemia, hemorragia digestiva previa por ulcus duodenal e ingreso reciente en el servicio de digestivo por dolor en hipocondrio derecho, siendo diagnosticado de probable colecistitis aguda con evolución favorable tras tratamiento médico.
Ingresó a nuestro cargo para estudio por desarrollo progresivo de edemas en extremidades inferiores (llegando hasta genitales externos) y aumento del perímetro abdominal con sensación torácica opresiva y disnea de moderados esfuerzos.
A la exploración física destacaba: Hipoventilación pulmonar en ambas bases, hepatomegalia de 4 traveses de dedo, distensión abdominal con matidez en flancos, ingurgitación yugular y edemas blandos en ambos miembros inferiores y escroto.
Se realizaron, a lo largo del ingreso, distintas pruebas de Laboratorio: Hemograma, bioquímica, hormonas tiroideas, marcadores tumorales, de autoinmunidad y de necrosis miocárdica, todo ello dentro de la normalidad, salvo ligera elevación de LDH y GGT.
El ECG presentaba ritmo sinusal con onda Q y T negativa en derivaciones inferiores (II, III y aVF) no presentes en ingreso reciente previo.
La Radiografía de tórax mostraba mínima cardiomegalia y derrame pleural de predominio izquierdo.
En una primera valoración Ecocardiográfica observamos un VI normal en cuanto a dimensiones y contractilidad y no se registraron alteraciones a nivel valvular. Existía, no obstante, dilatación e hipocontractilidad de VD con hiperrefringencia pericárdica a ese nivel.
Se practicó así mismo TAC toraco-abdominal que evidenció únicamente una pequeña placa calcificada pericárdica anterior con ligero derrame pericárdico asociado y signos de hígado de estasis con alguna calcificación granulomatosa.
Ante la evidente clínica de insuficiencia cardíaca sin claro desencadenante y dado que no era posible excluir la cardiopatía isquémica como causa subyacente del cuadro (factores de riesgo cardiovascular, alteraciones ECG “de novo” con topografía coronaria y afectación contráctil de VD) se decidió realizar finalmente Estudio Hemodinámico: Este puso de manifiesto la importante elevación de las presiones de llenado de ambos ventrículos (prácticamente desde la protodiástole en ventrículo derecho) con morfología en dip-plateau. La presión telediastólica de VI era 7-8 mmHg mayor que la del VD y la presión telediastólica de VD >1/3 de la presión sistólica de VD. La coronariografía mostró ausencia de lesiones angiográficamente significativas, si bien evidenció una llamativa hipomotilidad de DA y Diagonal desde el segundo segmento, con imagen de acodamiento de ambos vasos entre el segmento proximal (móvil) y el segmento medio (llamativamente fijo). Se confirmó también la correcta función sistólica del VI, así como la dilatación y disfunción ventricular derecha.
Del estudio se concluyó que, si bien la hipertensión diastólica de ambos ventrículos con predominio del izquierdo orientaría más hacia la restricción (3, 4, 5) existían datos poco concordantes con tal diagnóstico, como la elevación de las presiones de llenado derechas desde la protodiástole y la escasa motilidad coronaria fundamentalmente en los segmentos distales. Dichos hallazgos, en adición a los aportados por las técnicas previas (TAC, Ecocardiograma) permitieron plantear la PC como primera opción diagnóstica.
La reevaluación Ecocardiográfica posterior, orientada por los hallazgos descritos, contribuyó a reforzar dicha hipótesis al evidenciar datos característicos de PC (6, 7, 8) tales como la presencia de movimiento anómalo del septo interventricular (sugestivo de interdependencia) con imagen de “knock” protodiastólico. (Figuras 1 y 2). El estudio de la función diastólica sugería alteración de la distensibilidad del VI (Onda E mayor que onda A, con TDE acortado) (Figura 3). Existían variaciones del flujo transmitral con descenso significativo de la velocidad de la onda E durante la inspiración (Figura 4); la propagación de flujo anillo-ápex era casi instantánea (Figura 5), la onda E del TDI superaba los 10 cm/seg y el flujo en las venas suprahepáticas (dilatadas, así como la VCI) presentaba clara inversión del flujo diastólico en relación con la espiración (Figuras 6 y 7).
Figura 1. ECO 2D. Plano paraesternal longitudinal. Hiperrefringencia
pericárdica y dilatación de VD.
Figura 2. ECO modo M. Muesca protodiastólica del septo interventricular.
Figura 3. ECO Doppler. Flujo transmitral. Patrón diastólico sugestivo de distensibilidad reducida: Onda E>A. TDE acortado (140 ms).
Figura 4. ECO Doppler. Flujo transmitral. Variaciones respiratorias del flujo diastólico. Descenso significativo de la velocidad de onda E con la inspiración (<25% con respecto a espiración).
Figura 5. ECO Modo M-Color. Rápida velocidad de propagación anillo-ápex.
Figura 6. ECO modo M. Dilatación de VCI y escaso colapso inspiratorio, sugestivo de aumento de presión venosa central.
Figura 7. ECO Doppler venas suprahepáticas. Descenso marcado del flujo diastólico y aumento del flujo diastólico reverso con la espiración.
Clínicamente, el paciente experimentó franca mejoría tras instaurar tratamiento diurético, desapareciendo progresivamente los signos congestivos.
En el seguimiento posterior, se realizó nuevo control con TAC (Figura 8) y RNM (Figura 9) al mes del diagnóstico, confirmando la sospecha inicial al objetivarse engrosamiento difuso del pericardio con múltiples placas pericárdicas calcificadas de pequeño tamaño, de predominio en región anterior, que no estaban presentes en estudio previo.
Figura 8. TAC. Placas calcificadas en pericardio anterior.
Figura 9. RNM.
DISCUSIÓN
La PC es una enfermedad poco frecuente. Se presenta cuando el pericardio fibrótico, engrosado y adherente impide el adecuado llenado diastólico del corazón. Suele iniciarse con episodios de pericarditis aguda, caracterizados por depósitos de fibrina, a menudo con derrame pericárdico asociado. Más tarde avanza con lentitud hasta una etapa subaguda de organización y resolución del derrame, seguida de una etapa crónica de engrosamiento y cicatrización fibrosa del pericardio con obstrucción de la cavidad pericárdica. El depósito de calcio contribuye también al engrosamiento y rigidez del pericardio.
En la mayoría de los casos la etiología (9) es desconocida (42%) y se atribuye a pericarditis viral previa, clínicamente oculta. La pericarditis posquirúrgica (4%), la tuberculosis (12%) y la radioterapia mediastínica previa (5%) predisponen también a su desarrollo. Otras posibles causas son la insuficiencia renal crónica tratada con hemodiálisis, trastornos del tejido conectivo (Artritis reumatoide, Lupus eritematoso sistémico), infiltración neoplásica del corazón, (habitualmente secundarias a carcinoma broncogénico o de mama, enfermedad de Hodgkin y linfoma). Puede instaurarse también tras el drenaje incompleto de pericarditis purulenta y como complicación de infecciones micóticas parasitarias. A veces es consecuencia de pericarditis epistenocárdica o del síndrome postpericardiectomía y raramente se ha documentado en la asbestosis pulmonar.
En épocas previas sólo las formas más severas de pericarditis constrictiva eran diagnosticadas, fundamentalmente en base a la presencia de calcificación pericárdica en la radiografía de tórax. En la actualidad existe un mayor reconocimiento de las pericarditis constrictivas no calcificadas y otras formas de constricción, como la pericarditis exudativo-constrictiva, la pericarditis elástica, la pericarditis oculta y la constricción transitoria.
La mayoría de los pacientes se diagnostican cuando la enfermedad está ya muy avanzada (10). La clínica puede ser indistinguible de la insuficiencia cardiaca congestiva grave, con congestión pulmonar y sistémica, disnea, ortopnea, crisis de disnea paroxística nocturna, debilidad muscular, ganancia ponderal y ascitis, si bien los signos de fracaso derecho suelen ser muy evidentes y con frecuencia predominantes.
Característicos de la exploración física son el colapso diastólico del pulso venoso yugular y el knock protodiastólico a la auscultación cardíaca, así como los signos clásicos de la insuficiencia cardíaca.
El dato más orientativo en la radiografía de tórax es la calcificación pericárdica (presente en el 50% de los casos). Los hallazgos electrocardiográficos son inespecíficos, presentando bajos voltajes del QRS, inversión difusa de la onda T, alteraciones inespecíficas de la repolarización, etc. También es frecuente la presencia de ACxFA.
Por la similitud en cuanto a su expresión clínica y la existencia de datos compartidos en diferentes técnicas, presenta dificultades para el diagnóstico diferencial con la Miocardiopatía Restrictiva. Dicha distinción es importante y tiene implicaciones pronósticas y terapéuticas.
La ecocardiografía permite identificar correctamente hasta el 85% de los pacientes, encontrándose una buena correlación entre los hallazgos ecocardiográficos y del TAC en el grosor pericárdico con una sensibilidad del 95% y una especificidad del 86%. (Tablas 1-4)
El TAC se presenta como una técnica con alta especificidad y sensibilidad para definir la calcificación pericárdica (con una mayor rentabilidad que la RNM). La RMN , es similar al TAC en sus hallazgos pero define mejor el derrame pericárdico distinguiéndolo del engrosamiento del mismo. Valora también la alteración tisular del miocardio. (Tabla 5).
Los hallazgos más característicos de la Pericarditis constrictiva en el estudio hemodinámico (5, 10) son:
• Presión sistólica de arteria pulmonar y ventrículo derecho poco elevadas. Raramente por encima de 50 mmHg.
• La presión de ventrículo derecho en fase de meseta es generalmente superior a un tercio de la presión sistólica ventricular.
• Las variaciones de las presiones de aurícula derecha, arteria pulmonar, capilar pulmonar y telediastólicas de ventrículo derecho e izquierdo es escasa, generalmente menos de 5 mmHg.
• Rigidez del borde cardiaco (no específico).
• Distancia aumentada del vaso coronario a la silueta cardiaca.
• Compresión coronaria en diástole.
• Escasa motilidad de los vasos coronarios distales.
• Septo hipercinético. Relación cambiante a lo largo del ciclo cardiaco de las ramas septales y la arteria descendente anterior.
Son hallazgos comunes en la Pericarditis constrictiva y la Miocardiopatía restrictiva:
• Elevación de presiones de llenado de ambos ventrículos. Morfología en dip-plateau. La curva de presión telediastólica tanto en ventrículo izquierdo como en derecho muestra un descenso brusco seguido de un rápido ascenso protodiastólico hasta un nivel que se mantiene elevado en meseta hasta la telediástole.
• La presión de aurícula derecha está elevada a lo largo de todo el ciclo.
• Tendencia a la igualdad de la magnitud de las presiones de llenado de todas las cámaras.
• Gasto cardíaco bajo.
• Volumen telediastólico de ventrículo izquierdo normal o disminuido.
El abordaje quirúrgico (pericardiectomía) se considera el tratamiento de elección (11, 12, 13) en aquellos pacientes con síntomas persistentes. Se trata, no obstante, de una cirugía con una mortalidad significativa y una supervivencia a largo plazo limitada, habiéndose referido como predictores de evolución adversa la etiología rádica (suele asociar cardiomiopatía), la edad avanzada, la disfunción ventricular izquierda, la insuficiencia renal significativa, la hipertensión pulmonar y la clase funcional avanzada.
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Engrosamiento pericárdico.