CASO CLÍNICO. Volumen 9 – Número 2 – Diciembre 2006
MIOCARDITIS: REVISIÓN Y CASO CLÍNICO.
Elisa Blanco González, Eva Moreno Esteban, Rubén Cordón Ruiz, Cristina Moreno Ambroj, Carmen Aured Guayar, Luis Placer Peralta, Carmen Pérez
CENTRO DE TRABAJO:
Servicio de Cardiología. Hospital Universitario ?Miguel Server? – Zaragoza.
CORRESPONDENCIA:
Elisa Blanco González. Servicio de Cardiología. Hospital Universitario Miguel Server. Paseo Isabel La Católica 1-3. 50009 Zaragoza.
Telf: 976. 765500
Email: elisablanco@hotmail.com
MYOCARDITIS: REVIEW AND CASE REPORT.
RESUMEN
La miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio cuya etiología puede ser múltiple. La presentación clínica es muy variable, desde asintomática o signos de enfermedad vírica; hasta clínica de insuficiencia cardíaca congestiva aguda o fallo hemodinámico fulminante y muerte súbita. El diagnóstico se basa en la clínica y exploraciones complementarias; el diagnóstico de confirmación se hace con la biopsia endomiocárdica. Presentamos el caso de un varón de 18 años que presentó un episodio de miocarditis primaria fulminante que debutó con síntomas de cuadro viral típico e insuficiencia cardiaca congestiva y que evolucionó favorablemente.
ABSTRACT
Myocarditis is an inflammatory miocardial disease whose etiology can be variable. Clinical presentation range from asymptomatic or signs of a virical infection; to symptoms of acute cardiac faillure or fulminant hemodynamic collapse with sudden death. Diagnosis is made by clinical presentation and complementary studies, but confirmation diagnosis is made by endomyocardial biopsy. We present the case of a 18 years old boy who presented an primary fulminant myocardytis, who made its debut with viral symptoms and acute heart faillure with good evolution.
INTRODUCCIÓN
La miocarditis es una enfermedad inflamatoria no isquémica del miocardio asociada a disfunción cardíaca cuya etiología puede ser múltiple. De las formas primarias no se conoce con certeza el mecanismo etiológico pero parece ser que obedece a una infección aguda vírica (principalmente enterovirus, en especial el Coxsackie grupo B) o a la respuesta inmunitaria postvírica. La forma secundaria se produce como consecuencia de un agente específico (como pueden ser bacterias, espiroquetas, rickettsias, hongos, protozoos, fármacos, sustancias químicas, agentes físicos…) o en el contexto de una enfermedad conocida como el lupus eritematoso sistémico. La lista de agentes (tabla 1) a los que se atribuye potencialidad para producir miocarditis es extensa pero en la mayoría de las ocasiones queda sin diagnosticar el tipo etiológico y, desde un punto de vista práctico, los esfuerzos deben ir encaminados a descartar las formas que tienen un tratamiento específico.
La miocarditis idiopática es el resultado de un mecanismo lesional mediado por la activación del sistema inmune, protagonizada por la inmunidad celular a través de los linfocitos, macrófagos y sus productos derivados (citoquinas). Tras la entrada del virus generalmente por vía respiratoria alta o digestiva, se produce una viremia generalizada con invasión del miocardio y reproducción del patógeno en el miocito. El miocardio, a través de los macrófagos, pone en marcha una respuesta inicial a la invasión vírica. Son los macrófagos los que ingieren los virus para procesarlos después y presentarlos a los LT en colaboración con el complejo mayor de histocompatibilidad. Toda esta secuencia da lugar al infiltrado inflamatorio histológico que caracteriza a la miocarditis.
El mecanismo final del daño miocárdico agudo y crónico es el espasmo microvascular coronario que da lugar a la necrosis miocárdica, fibrosis, calcificación y en ultima instancia, dilatación cardiaca.
La presentación clínica puede ser muy variada, desde mostrarse los pacientes asintomáticos debutando con clínica de miocardiopatía dilatada años después; hasta una forma aguda fulminante en que los pacientes presentan clínica de insuficiencia cardiaca congestiva o arritmias. Un porcentaje nada despreciable, puede debutar con muerte súbita, de hecho, estudios recientes postmortem han implicado a la miocarditis en la muerte súbita en adultos jóvenes en un 8.6 a un 12 %.
Presentamos el caso de un paciente con miocarditis aguda que ilustra la presentación y dificultad en el diagnostico etiológico.
CASO CLINICO
Paciente varón de 18 años sin alergias farmacológicas conocidas, cuyo único antecedente de interés es la presencia de soplo cardíaco en la infancia; que acude a urgencias por presentar cuadro febril de hasta 40 º de una semana de evolución acompañado de tos irritativa, sin expectoración, e intensa disnea. El paciente acudió a urgencias el día anterior siendo diagnosticado de síndrome febril de posible etiología vírica acompañado de dificultad respiratoria siendo tratado con antibioterapia y tratamiento broncodilatador. Los días previos deposiciones diarreicas sin productos patológicos.
A su llegada a urgencias se objetiva una saturación de oxígeno de 94 %, TA: 111/46 mmHg y Tª 39.9ºC. A la exploración física: taquicardia rítmica a 154 lpm con galope presistólico y soplo mesosistólico mitral II/IV; taquipnea con hipoventilación en base derecha y crepitantes bibasales; ingurgitación venosa yugular y rash cutáneo pruriginoso en articulaciones distales de manos y pies con afectación interdigital. Abdomen, hepatomegalia de dos traveses; exploración neurológica y ORL normal. El ECG ( fig. 1) a su llegada muestra taquicardia sinusal con ligero descenso del St en V5-V6 sin ondas T puntiagudas; la radiografía de tórax muestra patrón congestivo (fig. 2) y presenta elevación de enzimas cardíacas, con troponina máxima de 1.74 ng/mL y mioglobina de 158 ng/mL, el resto de las analíticas fueron normales (ligera leucocitosis con desviación izquierda). Ante todo esto fue remitido a nuestro hospital con el diagnóstico de miopericarditis.
El ecocardiograma al ingreso muestra VI no dilatado (DTD ~ 47-49 mm.), ligero aumento global del grosor del miocardio y severa disfunción sistólica global, calculándose una FEVI 22-24% sin alteraciones regionales. Patrón restrictivo con aurículas izquierda normal y derecha ligeramente dilatada y ventrículo derecho hipocontráctil y dilatado. Ligeras IM e IT con presiones pulmonares estimadas normales.
Con tratamiento antiinflamatorio y antibioterapia empírica, la evolución clínica fue satisfactoria sin presentar nuevos episodios de disnea, dolor torácico o episodios febriles, presentando únicamente episodio de parálisis facial periférica. Al alta el ecocardiograma transtorácico mostró cavidades cardíacas normales con grosor de paredes y función de VI normales, con FEVI del 75 %; el ECG se normalizó con aplanamiento de las ondas T en V5-V6 (Fig. 3) y la radiografía de tórax, del mismo modo también se normalizó (Fig. 4). El estudio de autoinmunidad, hemocultivos y serologías resultaron negativos.
DISCUSION
Como comentamos en la introducción la miocarditis es una enfermedad inflamatoria del miocardio, mediada por activación de la respuesta inmune celular y cuya etiología es en muchos casos muy difícil de precisar.
Las manifestaciones clínicas de la enfermedad son en muchos casos inespecíficas. Algunos pacientes muestran signos de la enfermedad vírica inicial, como es el caso de nuestro paciente, pero en otros muchos casos el debut de la enfermedad puede ser como una miocardiopatía dilatada o como un cuadro de insuficiencia cardíaca congestiva aguda. La presentación clínica puede ser muy variada presentando arritmias, episodios embólicos o como si de un síndrome coronario agudo se tratara. A nivel sintomático los pacientes pueden describir disnea, dolor torácico o palpitaciones. En la exploración física podemos auscultar ritmo de galope, soplos de insuficiencia mitral o tricuspídea o roce pericardico.
El diagnóstico se basa en la clínica del paciente y en las exploraciones complementarias. Así el ECG es casi siempre patológico pero inespecífico, mostrando alteraciones inespecíficas de la repolarización o cualquier trastorno del ritmo, tanto auriculares como ventriculares. La radiografía de tórax en un inicio suele ser normal, pero a medida que va alterándose la función sistólica del VI, las presiones de llenado van elevándose, apareciendo imágenes de insuficiencia cardiaca congestiva y/o cardiomegalia. El análisis de sangre suele ser normal con leucocitosis frecuente. Las enzimas cardiacas no suelen aumentar a menos que el paciente acuda en fase muy aguda: la troponina puede elevarse entre un 28 y 80% de los pacientes mientras que menos del 10 % presentan elevación de la CPK.
La ecografía esta recomendada como técnica diagnóstica inicial. Es común observar disfunción del ventrículo izquierdo, mientras que la dilatación es mucho menos frecuente o está ausente; también se puede observar disfunción del ventrículo derecho, pero del mismo modo este hallazgo es menos frecuente. La RMN con contraste parece ser una técnica muy prometedora, pero aun no está instaurada como técnica diagnóstica. Por último, deben hacerse serologías frente a los diferentes patógenos para intentar llegar al diagnostico etiológico.
El diagnostico de confirmación se logra únicamente mediante la biopsia endomiocárdica, dado la falta de especificidad de los estudios incruentos; pero en la práctica clínica no todos los pacientes son candidatos. Debido a lo cruento de esta técnica, existen criterios muy específicos para llevarla a cabo (tabla 2).
Para el diagnóstico histológico se usan los “criterios de Dallas”. Según éstos, para hacer un diagnóstico de miocarditis se requiere la presencia de infiltrado inflamatorio y daño de miocitos adyacentes confirmado por microscopio óptico. Dependiendo del modo de comienzo de la enfermedad, la función del ventrículo izquierdo en el momento de la presentación clínica, los datos de la biopsia endomiocardica tomada al principio y la evolución clínica e histológica, la miocarditis se divide en:
– Miocarditis fulminante: Inicio claro días después de una enfermedad vírica perfectamente identificada. Disfunción intensa del VI con clínica de insuficiencia cardiaca. La biopsia es inequívoca y la evolución es hacia la muerte o hacia la recuperación completa en aproximadamente dos semanas, con remisión completa en el estudio histológico.
– Miocarditis subaguda: Inicio menos claro del cuadro clínico y cuadro viral menos claro. La disfunción del VI es moderada y en la biopsia es complicado encontrar signos de inflamación. La evolución es hacia una miocardiopatía dilatada y progresiva a pesar de la remisión completa de la inflamación en la biopsia.
– Miocarditis crónica activa: el inicio y evolución es poco claro con disfunción leve de la función del VI, evolucionando hacia una miocardiopatía restrictiva no dilatada. En la biopsia se observa coexistencia de focos de inflamación y de cicatrización.
– Miocarditis crónica persistente: Esta forma suele presentarse como clínica de dolor torácico atípico o molestias en pacientes con insuficiencia cardiaca de larga evolución, pero no relacionados con ésta. La función del VI suele ser normal y se llega al diagnostico por biopsia con focos de inflamación persistente.
Nuestro caso, por tanto, se trata de una miocarditis primaria fulminante, que debutó con síntomas de un cuadro viral típico para evolucionar a una insuficiencia cardiaca congestiva con severa disfunción del VI.
El tratamiento de la miocarditis es controvertido ya que no existe ningún régimen específico. En primer lugar deberán tratarse los síntomas derivados de la insuficiencia cardíaca disminuyendo precarga, postcarga y tratando de mejorar la función miocárdica con el tratamiento habitual (diuréticos, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina y betabloqueantes, utilizando inotropos positivos o medidas invasivas, como balón de contrapulsación aórtica, en caso necesario). El tratamiento inmunosupresor es aun muy controvertido, ya que los estudios en los que se han utilizado inmunoglobulinas intravenosas aunque prometedores, no parece que mejoren la supervivencia a corto plazo y son estudios que no han sido correctamente controlados. En ocasiones muy dramáticas está contemplado el trasplante cardíaco, pero puede existir recurrencia y en estos casos el tratamiento inmunosupresor no es efectivo.
BIBLIOGRAFIA
Magnani JW, Dec G. Myocarditis: current trenes in diagnosis and treatment. Circulation. 2006; 113: 876-890.
Baughman KL. Diagnosis of myocarditis: death of Dallas criteria. Circulation. 2006 Jan 31; 113 (4): 593-5.
Cunningham KS, Vainot JP, Butany J. An approach to endomyocardial biopsy interpretation. J Clin Pathol. 2006 Feb; 59 (2): 121-9
Le Gukudec D., Sarda L, Rouzet F et al. Imaging inflamatory cardiomyopathies. J Nucl cardiol. 2005 Nov-Dec ; 12 (6) : 731-9.
Rose NR. The significance of autoinmunity in myocarditis. Ernst Schering res found Workshop. 2006; (55):141-54. (abstract).
Sechtem U., Mahrholdt H., Hager S et al. New non-invasive approaches for the diagnosis of cardiomyopathy: magnetic resonance imaging. Ernst Schering Res Found Workshop. 2006; (55):261-85. (abstract).
Wang TY, AlJaroudi WA, Newby LK. Markers of cardiac ischemia and inflammation. Cardiol Clin. 2005 Nov, 23 (4):491-501, vi.
Moloney ED, Egan JJ, Kelly P et al. Transplantation for myocarditis: a controversy revisited. J Heart Lung Transplant. 2005 Aug; 24 (8):1103-10.
Garcia-Gubern C, Colon-Cintron B, Pirazzi-Marquez B. Myocarditis, an adolescent presentation: case report and review of literature. Bol Asoc Med P R. 2004 May-Aug; 96 (3): 139-44. (abstract).
Calabrese F, Thiene G. Myocarditis and inflammatory cardyomiopathy: microbiological and molecular biological aspects. Cardiovasc Res. 2003 Oct 15; 60 (1): 11-25.
Mason JW. Myocarditis and dilated cardiomiopathy: an inflamatory link. Cardiovasc Res. 2003 Oct 15; 60 (1): 5-10.
Robinson J, Hartling L, Vandermeer B, et al. Intravenous inmunoglobulin for presumed viral myocarditis in children and adults. Cochrane database Syst Rev. 2005. Jan.
Feldman A., McNamara D. Myocarditis. N Engl J Med.2000; 343 (19): 1388-1398.
Brady WJ, Ferguson JD, Ullman EA et al. Myocarditis: emergency department recognition and management. Emerg Med Clin North Am. 2004 Nov; 2(4):865-85. (abstract).
Pisani B, Taylor D, Mason J. Inflamatory myocardial disease and cardiomyopathies. AM J Med 1997; 102: 459.
Baughman K., Wynne J. Miocarditis. Braunwald
TABLAS Y FIGURAS
Figura 1.
Figura 2. Miocarditis Descompensada
Figura 3.
Figura 4. Miocarditis Estable
